Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je jednou zo závažných srdcových vád postihujúce novorodence. Podstatou jej vzniku je kombinácia pôsobenie génov a vonkajších vplyvov počas tehotenstva, medzi ktoré patrí predovšetkým fajčenie a konzumácia alkoholu.

Fallotova tetralógia pozostáva zo štyroch spoločne sa vyskytujúcich anomálií:

• Zmena polohy srdečnice (aorty). Ide o tzv. Dextropozici aorty, pri ktorej aorta vychádza z pravej srdcovej komory miesto ľavej. Následkom zníženej pozície srdečnice sa zo srdca okrem okysličenej krvi z pľúc dostáva do tela aj odkysličená krv, ktorá má správne vstupovať do pľúc, a v dôsledku toho sa do tela dostáva menej kyslíka, než je potrebné pre správnu funkciu orgánov a tkanív.
• Porušenie septa, ktoré oddeľuje ľavú a pravú srdcovú komoru. V tomto septu potom vznikne otvor, ktorý umožňuje zmiešavanie krvi z oboch komôr, teda odkysličené krvi z pravej komory s okysličenú z komory ľavej.
• Zúženie pľúcnej tepny. Pľúcna tepna vystupuje z pravej srdcovej komory a vedie neokysličenú krv do pľúc. Ak dôjde k jej zúženiu, zhorší sa tok krvi do pľúc a zníži sa jej okysličovanie, čím sa neokysličená krv dostáva otvorom v medzikomorovom septu do srdcovej tepny a ľavej komory.
• Hypertrofia pravej komory. Pravá srdcová komora pracuje proti zvýšenému odporu zúženej pľúcnej tepny, a v dôsledku toho hrubne a zväčšuje tiež svalovina jej steny. Následkom zväčšenie svaloviny nemožno naraz zaistiť dostatočné zásobenie okysličenou krvou tejto časti srdca a to potom môže aj zlyhať.

Príznaky Fallotovej tetralógie

Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú už pri narodení alebo u pár dní starých detí. Významným znakom ochorenia je tzv. cyanóza, ktorá je spôsobená nedostatočne okysličenou krvou v tele. Dochádza tak ku zmodranie nechtových lôžok, pier a kože. Tiež sa môžu objaviť srdcové šelesty, namáhavá dýchavičnosť, zrýchlené dýchanie, podráždenosť, mdloby a únava. Ak je táto vada menej závažná, môže sa prejaviť v neskoršom detskom veku. K zhoršeniu príznakov dochádza pri fyzickej námahe a u novorodencov je touto námahou aj plač alebo dojčenie.

Príčiny vzniku ochorenia 

Fallotova tetralógia, ako je už spomenuté vyššie, je vrodená vada, ktorú môžu spôsobiť rôzne faktory. Dôležitú úlohu hrá dedičnosť, ale aj rizikové faktory vonkajšieho prostredia. Dedičnosť sa samozrejme nijak ovplyvniť nedá. Uvádza sa však, že zvýšený výskyt Fallotovej tetralógie je napr. u detí s Downovým syndrómom. Medzi vonkajšie rizikové faktory, ktoré sa dajú výrazne ovplyvniť životným štýlom patrí pitie alkoholu a fajčenie v priebehu tehotenstva a preto je nutné sa týmto faktorom vyhnúť. Väčší výskyt srdcových vád je u matiek, ktoré počas tehotenstva užívali nevhodné lieky. Ale existuje aj celý rad iných vonkajších faktorov, ktoré môžu plod v tehotenstve ovplyvniť.

Diagnostika

Stanovenie diagnózy tohto ochorenia je založené na klinických príznakoch po narodení dieťaťa. Na stanovenie diagnózy je tiež nevyhnutné použitie zobrazovacích metód. Základnou metódou pre diagnostiku je tzv. ECHO, čo je echokardiografia. Jedná sa o ultrazvukové vyšetrenie srdca, počas ktorého možno zhodnotiť veľkosť a tvar srdca, vyšetriť srdcové dutiny alebo chlopňový systém. Ďalej sa používa röntgen srdca a pľúc a EKG. V neposlednom rade je používaná tiež srdcová katetrizácia, pri ktorej sa do srdca zavedú tenkej hadičky. A tak je možné zistiť informácie o usporiadaní ciev okolo srdca a krvnom tlaku.

Liečba

Jedinou možnou liečbou Fallotovej tetralógie je operácia, ktorá sa vykonáva špecialistami v odbore kardiochirurgie. Jedná sa o chirurgický zákrok, ktorého cieľom je obnova anatomických a fyziologických pomerov v srdci, čím možno zaistiť správny krvný obeh. Zmeny na srdci sa dajú upraviť do fyziologické polohy počas jedného výkonu. Častejšie sa však vykonáva viac operácií v rôzne dlhom časovom intervale. Lekári môžu voliť tzv. paliatívnu spojkovou operácií alebo operáci Fallotovej tetralógie.

Paliatívna spojková operácia tkvie v zavedení spojky medzi aortou a pľúcnicou. Tento výkon je vykonávaný na zavretom srdci, kedy nie je činnosť srdca pozastavená. Tento zákrok ale problém nerieši, len umožní zlepšenie zdravotného stavu novorodenca, a tým je možné operáciu odložiť.

Naopak operácia sa vykonáva na srdci otvorenom, teda vtedy, keď sa srdcová činnosť zastavuje a je nevyhnutné zariadiť mimotelový krvný obeh. Ten sa zaisťuje prístrojom fungujúcim ako pumpa a rozvádza okysličenú krv do tela. Tento typ operácie sa používa na liečbu väčšiny vrodených srdcových vád. Pacient je doživotne pod lekárskym dohľadom a užíva lieky na podporu srdcovej činnosti a pľúc.

Komplikácie

Ihneď po pôrode je pre novorodenca najväčšiou a najčastejšiou komplikácií uzáver Botalovy dúčeje, ktorá podporuje zmiešavanie okysličenej a neokysličenej krvi. V tomto prípade začne novorodenec modrať, a vtedy je potreba urgentná terapia. Novorodenec je ohrozený srdcovým zlyhaním, poprípade i smrťou.

Ak je vada malá a teda nerozpoznaná, potom je hlavnou komplikáciou nepravidelnosť srdcového rytmu, oneskorený rast a endokarditída, teda infekcie srdca.

Prevencia

Nepochybnou prevenciou vzniku srdcových vád je, vyhýbať sa rizikovým faktorom počas tehotenstva, predovšetkým tým vonkajším. Úplným základom prevencie je zamedzenie konzumácie alkoholu, hlavne v prvých troch mesiacoch tehotenstva, obmedziť fajčenie a pobyt v zafajčených priestoroch.

Autor: Lenka Klabochová