Ochorenia pľuzgiermi

Ochorenia pľuzgiermi  majú podklad v patologickej reaktivite imunitného systému. Ide o autoimunitné choroby. Tieto dermatózy sú veľmi závažné a postihujú ako kožu, tak sliznice. Záleží na type ochorenia. Väčšina je zle liečiteľná a má zlú prognózu, tj. dochádza aj napriek liečbe k zhoršovaniu stavu.

Pri choreniach pľuzgiermi pokožky dochádza vplyvom protilátok k narušeniu väzieb medzi kožnými / mukotickými bunkami a bunkami a okolitú hmotou (matrix). Len pri správnych medzibunkových väzbách, ktoré sú zabezpečené napr. keratinovými vlákny, bielkovinami bunkových spojov desmogleinem, kadhedriny a mnohými ďalšími. Vplyvom rozvoľnenie dochádza k vzniku pľuzgierov. Tie môžu byť lokalizované v určitej malej oblasti alebo môžu postihovať aj veľké časti tela. Pľuzgiere vznikajú aj po drobnom inzultu pokožky či spontánne.

Klasifikácia autoimunitných puchýřnatých dermatóz

Využíva sa najčastejšie klasifikácie podľa Hertla, ktorá je založená na mieste postihnutia.

Narušenie spojov v pokožke

• pemfigus vulgaris
• pemfigus foliaceus
• paraneoplastický pemphigus
• lieky spôsobený pemphigus
• IgA pemphigus

Narušenie spojov v rozhraní medzi pokožkou a škárou, teda hlbšími vrstvami

• pemphigoid - bulózny, slizničny ...
• lineárna IgA dermatóza
• epidemolysis bulosa acquisita
• dermatitída herpetiformis

Najznámejšie sú pemphigus vulgaris a bulózny pemphigoid

Pemphigus vulgaris

Choroba sa môže objaviť v akomkoľvek veku, najčastejšie však "zaútočí" medzi 40.-60. rokom. U pacientov sa nachádzajú protilátky proti desmogleinu. Pľuzgiere s napätým krytom, s v počiatku čírym obsahom, okolie pokožky je normálne bez zápalu. Behom pár dní dôjde k zakaleniu tekutiny v pľuzgiermi, pľuzgier prestane byť napätý a praská. Plochy po pľuzgieru sú pokryté krustou. Okrem pľuzgierov na koži sa často objavujú aj defekty na slizniciach nosa, krku, očí, genitáliích. U choroby je veľmi zlé, že nedochádza k spontánnemu zahojenie pokožky, ako to vidíme u zdravých ľudí. Postihnuté miesta sa veľmi ľahko infikujú a tiež nimi dochádza k značnej strate bielkovín. Neliečený pemphigus vulgaris môže viesť k smrti chorého.

Bulózny pemphigoid

Na pokožke sú napäté pľuzgiere, výsev býva na veľkých plochách. Okolie pľuzgiere a jeho spodina sú postihnuté zápalom. Povrch pľuzgiere je tuhší, obsah je sprvu číry, môže však byť aj zakrvavený. Erózia sú pokryté krustou, ktoré sa hoja a zostávajú po nich jazvy. Aj tu môže veľmi ľahko dôjsť k infekcii postihnutých miest.

Diagnostika

V praxi sa hodnotí hlavne veľkosť, lokalizácia, erózie aj samotný charakter pľuzgiera.

U pemphigoidu sú pľuzgiere napäté, sú známky zápalu jeho spodiny a okolie. U pemfigu sú pľuzgiere skôr plihé a spodina nejaví známky zápalu.

• Histopatologické vyšetrenie, tj. vzorka tkaniva nie rôzne typy vyšetrenia
• Vyšetrenie krvi na prítomnosť autoprotilátok

Liečba

Hlavnou snahou je obmedziť aktivitu imunitného systému, podávajú sa teda imunosupresíva, napr. Azatioprin, cyklofosfamid, metotrexát. V prvej fáze sa jedná hlavne o kortikosteroidy. V prípade infikovanie sa podávajú antibiotiká. U niektorých foriem zaberajú napr. antimalariká, podávanie intravenóznych imunoglobulínov, plazmaferéza, fotochemoterapiou atď.

Dôležitá je aj lokálna terapia eróziou a celkovo starostlivosť o pokožku. Môžu sa mazať kortikoidy, antibiotiká, vykonávajú sa antiseptické kúpele a obklady. Erózie je nevyhnutné pravidelne preväzovať.

Autor: Lenka Klabochová