Pemphigus

Pemphigus je autoimunitné (porucha, pri ktorej je imunitný systém zameraný proti vlastným bunkám) potenciálne život ohrozujúce ochorenie, ktoré spôsobuje pľuzgiere a erózie na koži a slizniciach (najčastejšie v dutine ústnej). Postihnuté môžu byť ale tiež často vlasy, koža, kolená, lakte, chrbát a zadok. V 80 - 90% prípadov sa u pacientov s pemphigus vyvinú ústnej lézie a v 60% prípadov sú ústne lézie prvým príznakom ochorenia. Včasné rozpoznanie a liečba orálnych lézií je veľmi dôležitá, pretože môže zabrániť rozšíreniu sa na celú pokožku. Ak je liečba začatá počas tejto doby, chorobu je ľahšie kontrolovať a korigovať. Tiež sa zabráni riziku, že sa choroba vráti.

Pemphigus je rozdelený na niekoľko podtypov:

• pemphigus vulgaris: najčastejší typ, pľuzgiere najčastejšie v dutine ústnej
• pemphigus foliaceus: je menej vážny druh, pľuzgiere sú lokalizované len na povrchu kože, v ústach sa nenachádzajú
• paraneoplastický pemphigus: nejedná sa o pravý pemphigus, ale o komplikáciu pri rakovinovém bujneniu, postihuje pery a pažerák

Príčiny

Príčiny vzniku ochorenia nie sú známe. Vedci sa domnievajú, že na vzniku sa podieľa viac faktorov ako vonkajších, tak vnútorných. Medzi vnútorné faktory patrí celkový imunitný systém jedinca, kde najdôležitejšiu úlohu hrá HLA systém.

Rizikové faktory

• vyšší vek (nad 40-60 rokov)
• predchádzajúca ťažké infekcie
• genetická predispozícia (výskyt v rodine)
• niektoré alergény v potravinách (lepok, orechy) a v prostredí
• ľudia náchylnejší na atopickej ekzémy
• solária

Príznaky

V počiatočných fázach sa vyskytujú iba pľuzgieriky na koži alebo sliznici, najčastejšie v dutine ústnej. Ďalej sa môžu vyskytovať ekzémy a svrbenie. Časom sa pľuzgieriky môžu objaviť v pažeráku, spojivkách, v nosovej sliznici, vo vagíne, na stydkých pyskoch, penisu a konečníku. Prejavy sú sprevádzané svrbením a pálením

Diagnostika

V začiatkoch je lokácia iba v ústnej sliznici, a preto diagnóza spočíva v dôkladnom fyzikálnom vyšetrení, keď lekár rozpozná pľuzgieriky pohľadom. Dôležitú úlohu u diagnostiky pemphigu má zubný lekár, ktorý len pri bežnej preventívnej prehliadke môže ochorenie rozpoznať a zaslať pacienta k špecialistovi. Pre presné určenie sa využíva histologické a cytologické vyšetrenie.

Liečba

Liečba spočíva v podávaní perorálnych kortikosteroidov (lieky tlmiace zápal, ale majú veľa nežiaducich účinkov), ktoré sú primárnym spôsobom liečby pre pemphigus. Ďalšou možnosťou sú imunosupresíva (lieky potláčajúce imunitný systém), intravenózne imunoglobulíny (žilová podávanie proteínov, ktorý sú súčasťou imunitného systému), plazmaferéza (tzv. "Čistenie krvnej plazmy"). Imunosupresíva používané na liečbu pemphigu zahŕňajú azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporín.

Prevencia

Vyvarovať sa alergénom, ak je známa precitlivenosť na tieto potraviny. Pri celiakii dodržiavať bezlepkovú diétu. Vo vyššom veku sa vhodne starať o kožu a predchádzať tak atopickým ekzémom. Vyvarovať sa nadmernému vystavovaniu slnečného žiarenia a solárií.

Autor: Klára Šedová