Mnohopočetný myelóm (Kahlerova choroba)

Mnohopočetný myelóm alebo tiež Kahlerova choroba nazvaná po Ottu Kahlerovi, je zhubné ochorenie kostnej drene vznikajúce na základe nekontrolovateľného množenia a dlhodobého prežitia plazmatických (myelómových) buniek v kostnej dreni.

Priebeh ochorenia

Mnohopočetný myelóm sa vyvíja veľmi plazivo a ochorenie sa v skorom štádiu rozpozná iba pri náhodnom vyšetrení. Prejavy choroby privedú väčšinou pacienta k lekárovi, až keď je choroba v už pokročilejšej fáze.

Nazhromaždené abnormálne bunky sa zhlukujú hlavne v kostiach, kde spôsobujú lézie. V kostnej dreni potom narúšajú tvorbu normálnych, zdravých krvných buniek s produkciou osteolytických ložísk. Väčšina myelómov zahŕňa vytváranie monoklonálneho paraproteínu a abnormálnych buniek, ktoré narušujú produkciu normálnych protilátok, čo spôsobuje tzv. imunodeficienciu a následkom sú potom zhoršené filtračné schopnosti obličiek vylučovať odpadové látky. Takto postihnuté obličky sú označované ako myelómové obličky.

Príznaky

Za príznaky choroby majú hlavnú zodpovednosť premnožené myelómové bunky prítomné v kostnej dreni. Myelómové bunky produkujú mnoho najrôznejších látok, ktoré svojimi pôsobením majú vplyv aj na ďalšie bunky v blízkom okolí. Príznaky choroby sa teda vyvíjajú sprostredkovane a príčinou ich vzniku sú škodlivé a rušivé informácie alebo príkazy, ktoré sú odosielané myelómovými bunkami do okolia.

Typickými príznakmi choroby sú bolesti kostí, únava a opakované infekcie, ale najčastejším príznakom sú bolesti chrbta alebo iných častí skeletu. U 70 % chorých sa vyskytuje anémia, u 10 – 20 % sa v priebehu stanovenia diagnózy nachádza hyperkalciémia a u niekoho je prítomná vyššia koncentrácia kreatinínu. Mnohopočetný myelóm sa však môže prejavovať aj mnohými inými rôznymi príznakmi. 

Diagnostika

Mnohopočetný myelóm sa diagnostikuje pomocou krvných testov, mikroskopického vyšetrenia kostnej drene, kedy sa vykonáva jej biopsia, a röntgenového vyšetrenia postihnutých kostí.

Výskyt a prognóza ochorení

Mnohopočetný myelóm je druhou najčastejšou malignitou krvi a jedná sa o 1% všetkých nádorových ochorení.

Incidencia, čo je počet novo chorých za určité časové obdobie, činí 1 až 4 chorých na 100 000 obyvateľov za rok. Choroba sa častejšie vyskytuje u mužov a dvakrát častejšie sa objavuje u Afroameričanov. Pri obvyklej liečbe je prognóza prežitia 3 až 4 roky, ale pri pokročilejšej liečbe môžu byť tieto roky predĺžené až na 5 až 7 rokov.

Predpokladá sa, že vďaka celkovému zavedeniu liekov novej generácie, ako je napr. lenalidomid, talidomid a bortezomib do liečebných postupov sa bude môcť predĺžiť priemerné prežitie. Tiež počet osôb, ktoré od zistenia diagnózy budú žiť dlhšie ako 10 rokov sa zvýši až na 30%.

Liečba

Mnohopočetný myelóm je liečiteľnou chorobou, ale len výnimočne ho možno vyliečiť úplne. Spravidla sa u chorého v dôsledku protinádorovej liečby opakujú symptómy choroby kvôli užívaniu steroidov, použitiu chemoterapie alebo transplantácii kostnej drene. Niekedy sa aplikuje radiačná terapia proti kostným léziám, ktoré tiež spôsobujú pacientovi príznaky.

Liečba je zameraná na na nižšie uvedené:

1) Liečba znižujúca množstvo myelómových buniek - Protinádorová liečba (chemoterapia) znižuje množstvo myelómových buniek, čím odstraňuje príznaky ochorenia. S klesajúcim počtom myelómových buniek dochádza k poklesu odbúravania kosti. Tým sú potom zmierňované bolesti a novotvorba kosti sa začína obnovovať. Vďaka zníženiu počtu myelómových buniek dochádza k zlepšeniu vytvárania krviniek a schopnosti organizmu brániť sa proti infekciám. A preto je nevyhnutné, počet myelómových buniek maximálne zmenšiť.

2) Podporná liečba - Podporná liečba má za úlohu zabrániť vzniku a rozvoju symptómov choroby. Ak sa príznaky choroby už objavili, potom účelom podpornej liečby je ich odstránenie. Podporná liečba účinkuje odstránenie na vzniknuté príznaky, čo znamená, že počet myelómových buniek nezmenšuje, ale odstraňuje ťažkosti, ktoré sú týmito bunkami spôsobované.

 

Zdroj: interná klinika FNsP, Jihlavská l00, 639 00 Brno Bohunice, Brno 1996

Publikácia: https://www.fnbrno.cz/areal-bohunice/interni-hematologicka-a-onkologicka-klinika/mnohocetny-myelom/t1286

Autor: Lenka Klabochová