Henochova (-Schönleinova) purpura

Henochova (-Schönleinova) purpura patrí medzi vaskulitídy, teda zápaly, ktoré postihujú cievy. Purpura postihuje najčastejšie deti a adolescentov. Zriedkavo sa môže objaviť aj v dospelosti.

Príčiny

Za vznikom Henoch-Schönleinovej purpury stojí narušená reakcia imunitného systému, ktorý vytvára protilátky triedy IgA, ktoré vytvárajú imunokomplexy a tie sa usadzujú v cievnych stenách a tiež mezangiu obličiek (oblasť medzi kapilárami glomerulárnych, kde sú mezangiální bunky). To vyvoláva zápalovú odpoveď, aktivuje sa napr. komplementový systém, do miesta sa sťahujú imunitné bunky. Zápal malých ciev potom vedie k ich narušeniu a dochádza k drobným krvácaním, či naopak tvorbe trombov. Patologická imunitná reakcia často nasleduje po respiračným infekčnom ochorení, a to u predisponovaných jedincov. Ochorenie má veľmi dobrú prognózu. Vo väčšine prípadov samo odznie za cca 3-4 týždne. Len v cca 1% prípadov dôjde k vzniku chronického postihnutia obličiek.

Príznaky

• Postihnutá je koža, na ktoré sa objavujú petechie, tj. drobná ložiská s krvácaním, či krvácavé buly. Najpočetnejšie sú na dolných končatinách a zadku. Výsev býva hmatný, ale nesvrbí.
• Bolesti kĺbov
• Prítomnosť artritídy s opuchmi kĺbov
• Postihnutie obličiek sa prejavuje ako glomerulonefritída, sprevádza ju hematúria (krv v moči) a proteinúria (bielkoviny v moči).
• Môžu byť postihnuté aj cievy v brušnej dutine a to vyvolá bolesti brucha, vracanie, môže sa objaviť aj krv v stolici.
• Postihnutý môže byť tiež nervový systém, pľúca a srdce

Diagnostika

• Krvné odbery - zvýšenie sedimentácie, CRP, zvýšené hodnoty leukocytov a IgA
• Vyšetrenie moči - prítomnosť krvi a bielkovín
• Test fragility ciev - tá je zvýšená
• Biopsia obličiek či kože

Liečba

Väčšinou stačí podávanie liekov proti bolesti, pretože ochorenie samo odznie aj bez liečby. Pri ťažších prípadov sa podávajú lieky tlmiace imunitný systém, napr. kortikoidy. V prípade zlyhania obličiek je nutné pacienta dialyzovať.